Factor von Willebrand - activitate

Factorul von Willebrand este glicoproteina secretată în plasmă de celulele endoteliale şi megacariocite şi depozitată în granulele alfa ale trombocitelor. Acesta deţine funcţia de mediator între receptorii specifici de pe suprafaţa plachetară şi componentele matricei extracelulare, având un rol important atât în hemostaza primară, datorită funcţiei sale în aderarea şi agregarea plachetară, cât şi în procesul de coagulare, prin stabilizarea factorului VIII.

Semnificație clinică

Determinarea antigenului factorului von Willebrand apreciază concentraţia plasmatică a acestuia, dar nu măsoară factorul von Willebrand din trombocite. Aprecierea funcţiei majore a factorului von Willebrand (medierea interacţiunii trombocit-trombocit sau trombocit-vas de sânge) se realizează prin măsurarea activităţii factorului von Willebrand.

Deficiența congenitală, calitativă şi/sau cantitativă a factorului von Willebrand, determină boala von Willebrand, cea mai frecventă coagulopatie ereditară, cu transmitere autozomal dominantă, caracterizată prin apariţia unor sângerări recurente. Severitatea sângerărilor variază de la forme clinice inaparente la forme de mare severitate.

Există trei tipuri principale de boala von Willebrand:

• Tipul 1 (deficiență parţial cantitativă, cel mai frecvent întâlnit) - scăderea antigenului şi a activităţii factorului von Willebrand
• Tipul 2 (deficiență calitativă) - scăderea activităţii factorului von Willebrand, nivel normal al antigenului
• Tipul 3 - absenţa totală a factorului von Willebrand, atât în plasmă, cât şi în compartimentele celulare.

Deficienţa dobândită, sindrom dobândit von Willebrand, se poate asocia gamapatiilor monoclonale, sindroamelor limfo-proliferative, afecţiunilor autoimune, hipotiroidismului. În aceste cazuri, activitatea factorului von Willebrand este scăzută disproporţionat în comparaţie cu nivelul antigenului acestuia.

Valori crescute ale activităţii sale pot să apară în sarcină, terapia cu estrogeni (inclusiv contraceptivele orale), inflamaţii, stres, afecţiuni hepatice, vasculită, purpură trombotică trombocitopenică, sindromul hemolitic uremic, infarctul miocardic (factorul von Willebrand fiind un reactant de fază acută).

Referinţele metodei de lucru