Anticorpi anti membrană bazală glomerulară (GBM) IgG

Sindromul Goodpasture (caracterizat prin distrucția mediată autoimun a membranelor bazale alveolare şi glomerulare), este o afecţiune extrem de rară, care se manifestă clinic prin hemoragie pulmonară difuză şi glomerulonefrită progresivă, alături de prezenţa ac. anti membrana bazală glomerulara (GBM) şi ac. antimembrana bazala alveolară. Adesea, componentele sindromului sunt prezente simultan în perioada de activitate a bolii, deşi se descriu cazuri de afectare renală sau pulmonara izolată.

Diagnosticul sindromului Goodpasture este posibil numai pe baza prezenţei ac. antimembrana bazală glomerulară (GBM) şi ac. anti membrana bazală alveolara. Reprezintă o urgenţă medicală, cu o rată de fatalitate : 75 - 90%, care se datorează insuficienței renale sau respiratorii, dacă nu este depistat într-un stadiu precoce şi tratat. Din punct de vedere histologic, afecţiunea se caracterizează printr-o depozitare continuă de imunoglobuline pe suprafaţa membranei bazale glomerulare. Membranele bazale sunt structuri extracelulare care formează o barieră anatomică între celulele epiteliale şi ţesutul conjunctiv adiacent. Colagenul de tip IV este întâlnit doar la nivelul GBM, unde formează o matrice în care sunt integrate molecule adiţionale (cum ar fi laminina sau entactina). Acest tip de colagen este constituit din 6 lanţuri polipeptidice de tip alfa. Ac. specifici anti GBM din sindromul Goodpasture sunt îndreptaţi împotriva domeniului NC1 al lanţului alfa 3 al colagenului de tip IV.

Referințele metodei de lucru