Panel anticorpi anti antigene specifice pentru scleroza sistemică IgG

Scleroza sistemică face parte din grupul colagenozelor, boli autoimune ale ţesutului conjunctiv, care afectează pielea şi organele interne.

Boala se manifestă iniţial prin sindrom Raynaud şi scurtarea frenului lingual. Ulterior apar edeme la nivelul mâinilor şi picioarelor, pielea devine rigidă, apoi se atrofiază. În stadiile finale, apar deformări ale mâinilor şi rigiditatea feței (cu aspectul caracteristic de mască), urmate de fibroza organelor interne (mai ales tract digestiv, plămâni, inima, rinichi).

Scleroza sistemică prezintă două forme: limitată şi difuză (în funcţie de distribuţia cutanată). În forma limitată leziunile cutanate sunt localizate strict la nivelul extremităţilor distale. În formă difuză este afectat trunchiul, fața şi extremităţile distale şi proximale.

O formă specială de scleroză sistemică este sindromul CREST, manifestat prin calcinoză, disfuncţie esofagiană, sindrom Raynaud, sclerodactilie şi telangiectazii.

Semnificație clinică

Diagnosticul serologic al sclerozei sistemice are o importanţă deosebită datorită complexităţii bolii. Testul determină anticorpii faţă de principalele antigene specifice sclerozei sistemice: Scl-70, CENP A şi B (centromer proteina A şi B), ARN polimeraza III (RP11 şi RP155), fibrillarin (U3-RNP), NOR90 (nucleolus-organising region), Th/To (7-2-RNP/7-2-RNA protein complex), PM-Scl (PM-Scl100, PM-Scl75), Ku, PDGFR (platelet derived growth factor receptor).

Anticorpii antinucleari (ANA) se întâlnesc în aproximativ 90% din cazurile de scleroză sistemică.

Anticorpii detectați în panel

Panelul include detecția următorilor anticorpi:

• Ac. anti Scl-70 : sunt prezenţi la 40-78% din cazurile de scleroză sistemică (forma difuză), respectiv la 5-15% din cazurile de scleroză sistemică (forma limitată); prezenţa lor indică un prognostic nefavorabil
• Ac. anti CENP A şi CENP B: sunt prezenţi la 5-10% din cazurile de scleroză sistemică (forma difuză), respectiv la 80-95% din cazurile de scleroză sistemică (forma limitată)
• Ac. anti ARN polimeraza III: sunt prezenţi la 5-22% din cazurile de scleroză sistemică (forma difuză)
• Ac. anti fibrilarina (anti U3-RNP): sunt prezenţi la 5-10% din cazurile de scleroză sistemică (forma difuză)
• Ac. anti NOR90 (< 5% din cazuri)
• Ac. anti Th/To (< 5% din cazuri)
• Ac. anti PM-Scl ( 10-20% din cazuri)
• Ac. anti Ku (< 5% din cazuri)
• Ac. anti PDGFR (apar rar în scleroza sistemică)
• Ac. anti Ro-52 nu sunt specifici sclerozei sistemice, dar apar frecvent împreună cu anticorpii împotriva antigenelor specifice sclerozei sistemice.

Referinţele metodei de lucru